静脉内平滑肌瘤病IVL确切的发病机制目前尚不明确，主要有两种学说：一是来源于子宫平滑肌瘤，侵入邻近的静脉管腔并沿静脉管腔内生长，可继续向上延伸至盆腔静脉、髂静脉、下腔静脉甚至侵入右心房、右心室及肺动脉；二是来源于静脉壁的平滑肌组织，增生突入管腔。目前国内外多数学者均支持肿瘤来源于子宫平滑肌瘤这一理论。近年来，关于IVL发病机制的研究也取得了一定进展。Fukuyama等研究发现血管内平滑肌瘤被覆血管上皮细胞，首次提示，血管内平滑肌瘤不是通过破坏血管壁，而是通过息肉状方式伸展至血管内生长，但血管壁何时破坏，尚不清楚。推测心内平滑肌瘤及肺血管栓塞是覆盖肿物表面的血管壁破坏的结果。有研究指出，不完全的子宫切除术可能促使IV1.增殖，或者IVL可能促使静脉壁的平滑肌细胞生长。
国内外研究报道指出，lVL是一种雌激素依赖性肿瘤，雌激素（E2）与其生长密切相关，好发于围绝经期妇女，且多产次，平均发病年龄48岁，年龄范围一般在28~76岁。与子宫肌瘤发生密切相关，多数患者曾因子宫肌瘤行子宫切除术或有盆腔手术史，伴有右心房肿瘤、右心衰、布加综合征（Budd-Chiari综合征）或深静脉血栓形成。Gu等报道约83.3%的患者曾有子宫切除史和子宫肌瘤切除史。
Kuenen等发现诊断ICL的患者与前次子宫切除术平均间隔4年，而Gu等报道为6.5年。
手术、解剖学证实IVL延伸途径通常为两条：（1）左右子宫静脉髂内静脉-髂总静脉一下腔静脉一右心；（2）左卵巢静脉一左肾静脉一下腔静脉一右心，或右卵巢静脉一下腔静脉一右心。
IVl.的临床特点之一就是发病隐匿，临床表现缺乏特异性。多数患者因月经异常和盆腔症状，考虑为子宫肌瘤而行手术治疗，术中或术后复发才确诊为IVL。部分患者无症状，直至有栓塞症状或因累及心脏，出现并发症时才就诊。当女性患者出现右侧心脏腔内占位病变，曾有子宫肌瘤病史或子宫手术史，伴有心脏杂音和右心功能不全表现，或伴有下腔静脉阻塞综合征、右侧深静脉血栓形成等，应高度重视，完善相关检查以进一步明确有无1CL。
患者的症状主要取决于肿物的生长部位和侵及范围。若病变局限于盆腔时，可产生与盆腔包块相关的状态，多表现为阴道不规则出血，下腹胀痛及不明原因的盆腔不适和压迫感，腹部肿块，易漏诊。少数患者病变侵及下腔静脉和右心时多表现为与静脉阻塞有关的症状，可出现下肢水肿、腹胀、大量腹水、少尿、肾功能衰竭及布加综合征等；严重者可因心脏内肿物堵塞流出道，导致胸闷、气短、间歇性晕厥、劳力性呼吸困难、端坐呼吸、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭甚至猝死，猝死发生率约为0.1%。
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